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“小黄人”蜕变记——蚕豆病
2023-07-13
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近日，湄潭家礼医院儿科来了一位“小黄人”，这是怎么回事呢？
【真实案例】
小紫（化名）今年9岁，因去发现全身皮肤黄染、浓茶样尿伴咳嗽1天到我院儿科就诊。据小紫家长告知，小紫在1天前吃了新鲜的蚕豆后出现全身皮肤黄染，小便呈浓茶样尿，伴非喷射性呕吐，院外未作特殊处理，入院后体格检查发现小紫全身皮肤黄染。
针对小紫（化名）的情况，在儿科主任周晓庆立即启动MDT，请到了血液内科王仲倩主任现场会诊。当时正值午休时间，王仲倩老师立刻从家里赶到科为小紫检查。
（血液科王仲倩主任会诊）
进一步肝功能检查血清总胆红素升高，尿常规提示红细胞与潜血阳性，血红蛋白提示中度贫血，G-6-PD活性筛查试验，结果显示阳性，确诊患者为蚕豆病，溶血性贫血。
（图片来源于网络）
确诊后，周晓庆主任立即“对症下药”，使用去除诱因加药物治疗，避免再次食用蚕豆，同时输血纠正贫血，激素抑制免疫，维生素C抗氧化，稳定细胞膜，碳酸氢钠碱化尿液，经过一系列治疗后小紫恢复良好并出院。
（小紫复查图片）
小紫随父亲到院复查时，周晓庆主任为其进行检查，并告知患儿父亲如何预防疾病的复发及家庭护理的注意事项，儿科护士并为小紫送上了祝福的鲜花。
一、什么是蚕豆病？
所谓“蚕豆病”，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症患者进食蚕豆或蚕豆制品后诱发的一种急性血管内溶血。本病表现为急性血管内溶血，如近期食用过蚕豆或蚕豆相关制品，或者母亲食用后哺乳婴儿，24~48小时后出现了头晕、乏力、厌食、恶心、呕吐、黄疸、血尿等表现，应及时就医，避免危急生命。
（图片来自于网络）
患有“蚕豆病”的宝宝在成长期，绝对不能吃蚕豆和豆制品，不能接触樟脑丸类物品，也不能服用一些含维生素K3磺胺类及水杨酸的解热镇痛药，否则极易诱发急性血管内溶血，轻则出现疲乏无力、腹痛、发热等症状，重则发生严重昏迷，惊厥及肾功能衰竭甚至危及生命。
（图片来源于网络）
二：蚕豆病如何家庭护理？
（1）如果确诊有G-6-PD缺乏症，平时避免食用蚕豆或蚕豆制品。
（2）禁止、慎用有氧化作用的药物，因其他疾病就诊时应告知医生相关病情。
（3）若出现急性溶血症状，应立即停止诱因并马上就医。
（4）避免接触含萘、苯、砷等易引起溶血的日常物品（如樟脑丸等）。
三：蚕豆病病情需要日常监测哪些指标？
（2）日常需注意观察皮肤和尿液颜色，如有异常尽快就医。（3）蚕豆病有哪些特殊注意事项？
（4）患者不可输注亲属的供血，避免使用有蚕豆病家族史、近期有食用蚕豆史者的供血。
四：蚕豆病怎么预防？
（1）参与G-6-PD缺乏症普查，了解是否患病。
（2）已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，加强对各种感染的预防。
（3）夫妻任何一方有蚕豆病家族史，女性在怀孕和哺乳期间应避免食用蚕豆及其制品。
（图片来源于网络）
注意：溶血虽然可怕，但确诊为蚕豆病病人，在日常生活中只需要注意避免食用引起溶血的食物、药物，一般情况下不会对生活产生太大的影响。
关键词：
吴家礼，呼吸疾病，急危重症，内科常见病，外科常见病
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